jueves, 28 de febrero de 2019

“Tenemos 10 años para encontrar un tratamiento para la enfermedad rara de nuestro hijo”

Mario tiene una mutación de un gen que va alterando poco a poco el funcionamiento de sus neuronas.

Mario es un niño que tiene tres años y medio, y no ha conseguido caminar. "Una vez, hará unos dos meses, dio un par de pasos, pero no ha vuelto a hacerlo", cuenta su padre un responsable de marketing de 43 años que ahora no trabaja para poder cuidar de su hijo. "Estoy conciliando", dice con orgullo no disimulado. Maribel, la madre, tiene 42 años, es oncóloga en el hospital Clínico de Málaga, e intenta poner realismo, que no pesimismo, a las explicaciones de su marido, que se entusiasma al hablar de la "valentía, sentido del humor y fortaleza" de su hijo. "Nos dimos cuenta de que algo pasaba porque no llegaba a los hitos de su desarrollo a tiempo. A los ocho meses no se sentaba", cuenta.A los nueve meses empezaron con las pruebas. "Fuimos por lo privado a ver a un neurólogo, pero nos aconsejó ir a una unidad de atención temprana". Hasta que se decidieron por un análisis genético  y les dio el diagnóstico: mutación del gen KIFIA.
Su caso es tan raro que hace ocho meses, cuando les dieron el diagnóstico, fueron el primero en España (hay unos 200 conocidos en el mundo), y ellos mismos han ido a registrar la enfermedad en el Instituto de Salud Carlos III y en la Federación de Asociaciones de Enfermedades Raras (Feder). 
Este gen codifica una proteína que actúa en el transporte de señales dentro de las neuronas. La médica nos dijo que nos imaginemos a un niño cargando con una enorme piedra. Con la anomalía, ese proceso se frena, la piedra no llega, o llega tarde o se queda en el camino obstaculizando la llegada de otras señales, y la actividad de la neurona se altera. En el caso de Mario, le produce hipotonía muscular (por eso no consigue mantenerse en pie) y tiene afectado el nervio óptico (esto fue, de hecho, una de las claves para el diagnóstico), aunque de momento su visión es buena. Además, sus capacidades intelectuales, "aunque inferiores a un niño de su edad, son aceptables", dice la madre. "Pero ha repetido guardería", comenta el padre con humor, quien explica que lo han hecho para que se afiance antes de pasar a Infantil, sobre todo para ver si aprende a controlar los esfínteres, "que es su mayor problema para socializar ahora".
EL PAÍS

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