Proteína que evita la Distrofia Muscular
Una proteína que se identificó por primera en la regulación
del ritmo cardiaco también parece ser importante para ayudar a la supervivencia
de las células musculares de las fuerzas de contracción muscular.
La pista fue un ratón de laboratorio que parece tener un
tipo de distrofia muscular. Un grupo de proteínas llamadas ankyrins, o
proteínas de anclaje, se descubrieron por primera vez en los glóbulos rojos
humanos por Vann Bennett, investigador del Instituto Médico Howard Hughes y
James B. Duke, Profesor Titular de Biología Celular, Bioquímica y
Neurobiología.
Las Ankyrins son una familia de proteínas que ayudan a unir
otras proteínas a la frágil membrana de la célula y en el caso de los glóbulos
rojos, esto ayuda a las células resistir las fuerzas de cizalladura cuando la
sangre se bombea enérgicamente a todo el cuerpo. El equipo de Bennett estudió
la función de anclaje de proteínas ankyrin-B (ankB) descifrando la expresión
genética del gen que hace que la proteína.
Encontraron ratones recién nacidos sin ankB que tenían
ensanchados los huesos de los hombros, y pegados a la espalda como alas, en
lugar de a los costados, un síntoma de un problema muscular. Esto les abrió los
ojos a la posibilidad de que, además de defectos en el control del ritmo
cardíaco, los ratones podrían también sufrir de distrofia muscular.
El equipo centró su atención en el ankB con respecto a la organización
de células musculares. Ellos sabían que las personas con distrofia muscular carecían
la proteína distrofina, y que la distrofina es necesaria para un complejo de
proteínas para formar y proteger a las células. Habían encontrado las líneas generales de como
funciona la distrofina. La pieza que faltaba en el rompecabezas era la proteína
ankyrin.
